Nebennierenhormone werden benötigt, um das Gehirn durch Umstellung von Stoffwechselprozessen mit Zucker zu versorgen, um dem Körper Salz zu erhalten, um das Immunsystem zu regulieren und Stoffwechselprodukte bereitszustellen, aus denen männliche bzw. weibliche Geschlechtshormone synthetisiert werden können.

Dabei erhält die Nebenniere Impulse aus dem Gehirn (die Hirnanhangsdrüse produziert ACTH: Adrenocorticotropes Hormon), aus der Niere (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System), von den Immunzellen (Interleukine) und weiteren Geweben. Diese Impulse können beeinträchtigt sein, beispielsweise durch eine Glukokortikoidtherapie oder andere Medikamente, durch Operationen an den jeweiligen Organen oder durch Erkrankungen, die die Funktion dieser Organe stören.

Fallen diese Stimulatoren aus oder fällt die Nebenniere aus, dann entsteht eine Nebennierenrindeninsuffizienz. Thomas Addison beschrieb vor über 150 Jahren mehrere Patienten, die an Blutarmut und einer Zerstörung der Nebennierenrinde litten.

Wir bieten hier die Diagnostik dieser Erkrankungen an und auch eine spezielle Schulung, um der Entstehung einer Addison-Krise vorzubeugen (akute Verschlechterung der Nebennierenfunktion mit ensprechenden Symptomen: Schwindel, Übelkeit, Fieber, Erbrechen, niedriger Blutdruck, Blutsalzstörungen, u.a.).

SARS-CoV2: Hinweise für Patienten mit Nebenniereninsuffizienz

Die Pandemie mit dem neuartigen Coronavirus SARS-CoV2 hat die Welt verändert und verunsichert. Erst erschien das Virus weit weg, plötzlich war Europa einer der Hotspots mit hohen Krankheitszahlen. In den letzten Wochen hat sich die Situation insbesondere in Deutschland erfreulicherweise stabilisiert. Ausbrüche an verschiedenen Orten und auch die Situation in anderen Ländern zeigen uns aber, dass die Gefahr leider keineswegs gebannt ist und unser aller Alltag auch in den kommenden Monaten weiterhin von der Pandemie geprägt sein wird.

Bereits im März hatten wir als Sektion erste Hinweise für Menschen mit Nebenniereninsuffizienz veröffentlicht, wohlwissend, dass das Wissen um das neuartige Virus und seine Auswirkungen noch sehr unzureichend war. Auch jetzt, drei Monate später, ist unser Wissen begrenzt. Verschiedene Studien der vergangenen Jahre haben Hinweise auf ein generell erhöhtes Infektionsrisiko bei Patienten mit Nebenniereninsuffizienz hervorgebracht. Diese Arbeiten haben jedoch nicht näher untersucht, welche Infektionserreger (Bakterien, Viren oder Pilze) eine Rolle spielen, in welchen Organen sich die Infektion abspielt (z.B. Nasennebenhöhlen, Lunge, Blase, Darm) und ob bei den Betroffenen weitere Erkrankungen wie Diabetes, Herz- oder Lungenerkrankungen  vorliegen.

Auch in anderen Ländern außerhalb Deutschlands haben Fachleute Stellungnahmen herausgegeben, aussagekräftige Studien zu COVID-19 bei Patienten mit Nebenniereninsuffizienz gibt es bislang nicht. Wir können daher zum jetzigen Zeitpunkt nicht mit letzter Sicherheit sagen, ob bei Nebenniereninsuffizienz ein höheres Ansteckungsrisiko mit SARS-CoV2 besteht.

Andererseits haben wir aber auch erfreulicherweise keine Anhaltspunkte dafür, dass Patienten mit Nebenniereninsuffizienz ein höheres Risiko für einen schweren Verlauf einer COVID-19 Erkrankung tragen.

Um mögliche Auswirkungen einer COVID-19 Erkrankung bei Nebenniereninsuffizienz besser einordnen zu können, haben wir gemeinsam mit dem europäischen Endo-ERN-Netzwerk eine Initiative gestartet, in deren Rahmen wir zunächst entsprechende Daten sammeln möchten. Wenn Sie als nebenniereninsuffizienter Patient an COVID-19 erkrankt waren oder sind, freuen wir uns daher über eine Kontaktaufnahme unter folgender e-mail-Adresse: Endokrinologie@med.uni-rostock.de.

Für die kommenden Monate und den „neuen Alltag“ mit dem SARS-CoV2 Virus erscheinen uns folgende Hinweise besonders wichtig:

• Infektionserkrankungen – und somit natürlich auch eine COVID-19 Erkrankung – können zum Auftreten einer bedrohlichen Nebennierenkrise führen, wenn die Hydrocortisondosis nicht rechtzeitig und ausreichend erhöht wird. Bitte handeln Sie bei Zeichen eines Infektes (Fieber, Glieder-, Hals-, Kopfschmerzen, Husten, etc.) nach den Grundregeln, wie wir sie auch in unserer Patientenschulung vermitteln. Diese Regeln gelten unabhängig davon, welches Virus oder welches Bakterium eine Erkrankung verursacht.

• Im Zweifelsfall IMMER großzügig Hydrocortison einnehmen (Erst handeln, dann denken)!

                  Nach jeder Selbstinjektion Arzt/ Notarzt informieren oder Krankenhaus aufsuchen, NOTFALLAUSWEIS vorlegen und idealerweise den letzten Arztbrief mitnehmen

• Überprüfen Sie Ihren Vorrat an den notwendigen Medikamenten einschließlich der Notfallmedikamente und deren Ablaufdatum. Ein „Hamstern“ übergroßer Mengen ist nicht sinnvoll, Sie sollten aber ausreichend Medikamente auch für eine eventuelle Dosiserhöhung vorrätig haben. Bitte kontrollieren Sie, ob Ihr Notfallausweis noch aktuell ist und tragen Sie diesen bei sich.
• Nehmen Sie Ihre Kontrolltermine bei Ihrem Endokrinologen/ Ihrer Endokrinologin wahr, damit eine gute Einstellung Ihrer Therapie gewährleistet ist. Bei Unsicherheiten oder Beschwerden nehmen Sie bitte Kontakt mit Ihrem Arzt/ Ihrer Ärztin auf – ggf. zunächst auch erst einmal telefonisch.
• Um das Ansteckungsrisiko für sich, Ihre Familie und letztendlich uns alle gering zu halten, sollten Sie sich im privaten wie auch im beruflichen Umfeld weiterhin konsequent an die empfohlenen Abstands- und Hygieneregeln halten (regelmäßiges und gründliches Händewaschen, Husten- und Niesetikette, Tragen eines gutsitzenden Mund-Nasen-Schutzes in öffentlichen Verkehrsmitteln, Geschäften, beim Arzt etc.). Vermeiden Sie größere Menschenansammlungen und beschränken Sie Ihre persönlichen Kontakte auf einen kleinen Kreis von nahestehenden Menschen.
• Für ein generelles Arbeitsverbot bzw. „Homeofficegebot“ für Menschen mit Nebenniereninsuffizienz sehen wir angesichts des Verlaufes der letzten Monate und der aktuellen Situation in Deutschland keinen Anhalt. Sprechen Sie Ihren Endokrinologe/ Ihre Endokrinologin an, wenn Sie sich Sorgen machen oder unsicher sind. Er/ sie wird Sie gerne unter Berücksichtigung Ihrer speziellen gesundheitlichen und beruflichen Situation beraten.

Infekt mit leichtem bis mittlerem Krankheitsgefühl ohne Fieber:
Tagesdosis verdoppeln, ggf. zusätzlich abends 5-10 mg Hydrocortison.

akute Erkrankung und/oder Fieber mit deutlichem Krankheitsgefühl:
Tagesdosis verdreifachen oder 30-20-10 mg Hydrocortison (bei Tagesdosis ≤ 20 mg Hydrocortison/d);
dringend ärztliche Hilfe einholen!

anhaltendes Erbrechen/ Durchfall oder hohes Fieber (>39°C) mit schwerem Krankheitsgefühl:
100 mg Hydrocortison (oder anderes Glucocorticoid) als Selbstinjektion oder als Infusion;
SOFORT ärztliche Hilfe einholen!

Unsere Natur hat bei der Entwicklung von Landlebewesen mehrere Millionen Jahre benötigt. Zuerst lernten die Lebewesen, etwas unabhängiger von Salz (Natrium) zu werden und so zum Beispiel auch im Süßwasser zurechtzukommen. Später lernten sie, auch unabhängig von Süßwasser zu werden und somit auch an Land leben zu können. Der Mensch hat also gelernt, Natriumvorräte im Körper anzulegen und hat Mechanismen entwickelt, damit sparsam umzugehen. Andere Lebewesen waren diesbezüglich nicht so erfolgreich. Dies wird sichtbar an den Salzlecksteinen, die manche Tiere nötig haben, wenn sie im Zoo leben. Andererseits hat der Mensch nie lernen müssen, wie man Salz aus dem Körper wieder entfernen kann, weil dazu bisher keine Notwendigkeit bestand. Dies wird für ihn heutzutage jedoch problematisch, da viel zu viele Nahrungsmittel Salz enthalten und der Mensch im Vergleich zu seiner langen Vergangenheit unverhältnismäßig viel Salz aufnimmt. Eines unserer Seminarreihen beschätigt sich damit und mit den Krankheiten, die daraus entstehen (s.a. "Adrenal College").

Jeder Zustand mit niedrigen Natriumwerten oder mit einem Mangel an Kalium bzw. Magnesium hat seine Gründe, die es lohnt aufzudecken. Oft sind solche Zustände auch mit Veränderungen des Blutdrucks verbunden, z.B. Blutdruckprobleme/Schwindel, oder mit Änderungen von Durst und Wasserhaushalt.

Andererseits liegt eine Blutdruckproblematik häufig an Änderungen im Salz-Wasser-Haushalt, die durch eine Hormonstörung in der Nebenniere begründet ist. Auch diese Störungen lohnen einer Aufklärung, weil sich in diesen Fällen ganz spezielle Therapieformen anbieten, die man bei einer "normalen" Bluthochdruckerkrankung für gewöhnlich nicht in Erwägung zieht.

Als Bronzediabetes bezeichnet man die Entstehung der Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus, s. dort) bei Patienten, die an einer Eisenspeicherkrankheit leiden. Diese kann auftreten, weil das Eisen nicht mehr abtransportiert wird oder weil viel zu viel Eisen zugeführt werden muß (z.B. durch Bluttransfusionen, wenn man eine Bluterkrankung hat). Wegen der typischen Braunfärbung der Haut erhielt die Krankheit ihren Namen.

Das Eisen, welche zu viel im Organismus vorliegt, lagert sich auch in den endokrin-aktiven Zellen ab und kann somit zu Ausfallserscheinungen hormonbildender Drüsen führen:
- Bauchspeicheldrüsenzellen, die Insulin produzieren
- weibliche bzw. männliche Keimzellen, die Geschlechtshormone produzieren
- Hirnanhangsdrüsenzellen
- Nebennierenzellen
u.a.

Manchmal sind verschiedene Hormonsysteme gleichzeitig betroffen, sodaß man diese Erkrankung auch mit einem Polyglandulären Autoimmunsyndrom verwechseln kann.

Auch für das Conn-Syndrom verfolgen wir die Fragestellung, welche einfach zu erhebenden Parameter mit der Krankheitsaktivität gut korrelieren. Mit der Bestimmung der SUSPPUP-Ratio haben wir ein Tool entwickelt, welches dem Arzt verrät, ob ein renaler Kaliumverlust vorliegt.

Zusammen mit der Technischen Universität Dresden (AG Profs. Eisenhofer / Bornstein) und der Radbout University in Nijmegen (Prof. J. Lenders) arbeiten wir darüber hinaus an der Fragestellung, wie man die Nebennierenvenenkatheter-Diagnostik bei der Interpretation sensitiver und spezifischer machen kann. Dieses Programm wird von der deutschen Forschungsgemeinschaft gefördert (KFO252). Hier verfolgen wir folgende Hauptziele:

• Etablierung eines Schnelltests, z.B. Bedside-Test zur sicheren Identifizierung von Nebennierenblut (Kooperation mit der Fachhochschule Aachen/Jülich)
• Ableitung von Steroidprofilen, die mit moderner Massenspektrometrie bestimmt werden, um Nebennierentumor-typische Muster zu erkennen
• Bestimmung von Metanephrin als sensitiverer Parameter für die Charakterisierung von Nebennierenvenblut
• Verbesserung aktuell angewendeter Rechenmodelle zur Bestimmung einer lateralisierten Aldosteronsekretion

Die Nebenniere ist in das Streßsystem eingebettet und reguliert den Energiehaushalt in den Zellen sowie die Zucker- und Salzspiegel im Blut (und darüber den Wasserhaushalt). Eine Überfunktion führt zum klassischen Bild des Cushing-Syndroms (der von Harvey Cushing beschriebene Umstand des Hyperkortisolismus mit all seinen klinischen Erscheinungen) oder des Conn-Syndroms (der von Jerome Conn beschriebene Umstand des Hyperaldosteronismus). Auch eine Überproduktion männlicher oder weiblicher Geschlechtshormone ist möglich.

Eine Unterfunktion führt zu einem Energiemangel in allen Körperzellen mit den von Thomas Addison beschriebenen Zeichen einer Nebennierenrindeninsuffizienz: Energiemangel (mit Müdigkeit, Kraftlosigkeit, Frieren/Frösteln, Muskel- und Knochen"kater", Appetit- und Durstlosigkeit, u.a.). Auf der Homepage der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie (www.endokrinologie.net) finden Sie entsprechende Informationen. Eine spezielle Schulung soll in Zukunft wie bei Patienten mit Diabetes mellitus ebenfalls angeboten werden.

Eine Glukokortikoidtherapie ("Cortisongabe") kann sowohl zu den Symptomen einer Überfunktion, als auch zu den Symptomen einer Unterfunktion führen - je nachdem, in welcher Phase der Therapie man sich befindet. Für diese Therapieform gibt es Dinge, über die man als Patient aufgeklärt sein sollte. Auf der Homepage der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie (www.endokrinologie.net) finden Sie entsprechende Informationen.

Wir bieten das vollumfängliche Programm zur Abklärung an, ob ein Cushing-Syndrom vorliegt.

Beim Mb. Cushing (Hypophysenerkrankung) untersuchen wir insbesondere, ob die Bestimmung von ACTH beim Dexamethason-Hemmtest besondere, noch emfindlichere Hinweise auf die Erkrankung gibt.

Beim adrenalen Cushing-Syndrom (Nebennierenerkrankung) interessiert uns neben der Fragestellung nach der besseren Quantifizierung eines Hormonexzesses (siehe "Inzidentalom") vor allem die Frage, ob bei beidseitigen Nebennierenläsionen die Seite identifiziert werden kann, welche den Cortisol-Exzess hauptsächlich bedingt. Auch hierzu führen wir in Zusammenarbeit mit der Technischen Universität Dresden (AG Eisenhofer/Bornstein) klinische Studien durch.

Der Diabetes insipidus wurde früher als "Harnwasserruhr" bezeichnet und beschreibt, daß man große Mengen Urins produzieren und verlieren kann. Die Folge ist ein starkes Durstgefühl, das auch nachts besteht. Die Ursache liegt oft in einer Störung der Hirnanhangsdrüse (Hypophysenhinterlappen), kann allerdings auch in den Nieren begründet sein bzw. die Folge bestimmter Tabletten. Davon abzugrenzen ist die harntreibende Therapie bei Herz- oder Leberkrankheiten, aber auch bestimmte Erkrankungen der Nebennieren bzw. der Nieren mit einer Tendenz, Salz zu verlieren.

Zucker ("Glukose") ist sehr wichtig für unseren Körper. Für vielerlei Stoffwechselprozesse dient die Glukose als Energielieferant und sorgt dafür, daß alle Zellen, also die kleinen Bausteine unserer Organe, genügend "Brennstoff" besitzen und Kraft für ihre Aufgaben haben. Ein Mangel an Glukose kann zu Funktionssörungen der Organe führen (z.B. im Gehirn) - ein Überfluss kann aber auch problematisch werden: Sind die Blutzuckerspiegel für längere Zeit zu hoch, docken die Glukosemoleküle an bestimmte Teile im Körper an, z.B. in den Blutgefäßen (Adern). Dies kann zu Komplikationen führen, die ihrerseits Symptome verursachen und die Funktion wichtiger Organe, wie z.B. der Niere und des Herz-Kreislauf-Systems, beeinträchtigen. Deshalb hat der Mensch ein ausgeklügeltes hormonelles System, welches den Blutzuckerspiegel in bestimmten Grenzen hält: nicht zu niedrig und nicht zu hoch.

Beim Diabetes mellitus ("Zuckerkrankheit") steigt der Blutzucker (Blutglukose) aus verschiedenen Gründen an. Dies kann Symptome wie Durst und Harndrang verursachen, aber auch zu Unwohlsein, Leistungsminderung, Gewichtsabnahme und Infektanfälligkeit führen. Es gibt verschiedene Typen des Diabetes mellitus. Um mehr darüber zu erfahren, klicken Sie bitte hier.

Krankheitsbilder

- primäre und sekundäre Hyperlipidämien
- familiäre Dyslipoproteinämien
- komplizierte Verlaufsformen
- CSE-Hemmer- / Statinunverträglichkeit
- Störungen des Lipoproteins (a)

Sprechstunde Dr. med. T. Postrach, dienstags

Die interdisziplinäre Fettstoffwechselsprechstunde findet aktuell in enger Zusammenarbeit und Kooperation mit dem Institut für Klinische Chemie und Laboratoriumsmedizin statt.

Patienten mit Verdacht auf ein Insulinom bzw. unklaren Unterzuckerungen können je nach Fall folgende diagnostische Schritte durchlaufen:

• orale Glukose-Belastung bzw. "Mixed-Meal"-Test
• Hungerversuch (Fastentest)
• C-Peptid-Suppressionstest
• Versorgung mit einem Glukose-Sensor zur Aufzeichnung von Unterzuckerungen
• Diagnostik, ob ein Hirata-Syndrom vorliegt
• Ausschluß einer Glykogenose
• Ausschluß einer Nebennierenrindeninsuffizienz
• Lokalisationsdiagnostik mittels Endosonographie oder MRT des Pancreas
• Lokalisationsdiagnostik mittels Calcium-Stimulation der Pacreas-Arterien
• Diagnostik bezüglich MEN1 oder von-Hippel-Lindau-Erkrankung

Bei zufällig entdeckten Nebennierenrindentumoren haben wir herausgefunden, daß oft bereits ein milder Glukokortikoidexzeß diagnostiziert werden kann, der jedoch nicht zwingend beseitigt werden muß. Patienten mit zufällig entdeckten Nebennierenrindentumoren durchlaufen ein Programm entsprechend der Leitlinien zur Charakterisierung der Läsionen, wobei sich die Untersuchungen auch an ganz praktischen Dingen orientieren. Dazu zählen:

• ausführliche Anamnese und klinische Untersuchung
• Schnittbildgebung (Computertomographie oder MRT)
• Blutentnahme für bestimmte Hormone und 1 mg Dexamethason-Hemmtest
• Blutentnahme und "Nüchtern"-Urin für Blutbild, Elektrolyte, SUSPPUP-Ratio, u.a.
• Aldosteron-Renin-Quotient bei Bluthochdruck
• Metanephrin und Normetanephrin im Urin oder/und Plasma (Achtung: Assay)

• fakultativ: Untersuchungen zur Einschätzung des Blutvolumens

Wissenschaftlich interessiert uns die Frage, welche einfach zu erhebenden Parameter mit der hormonellen Aktivität der Tumore korrelieren.

Der Blutdruck wird hauptsächlich durch 4 Organe reguliert: neben dem Gehirn zählen zu ihnen die Nebenniere, die Niere und das Herz. Hormonelle Störungen der Nebennierenfunktion führen deshalb sehr häufig zu Blutdruckproblemen. Läßt sich Ihr Blutdruck nur schwer einstellen, kann die Zusammenarbeit von Endokrinologen, Nephrologen und Kardiologen notwendig werden. Diese Abteilungen finden sich hier im Zentrum für Innere Medizin unter einem Dach und unterstützen sich gegenseitig. Nennenswert ist die Hilfe seitens der nephrologischen Kollegen. Sie sind erfahrene Fachärzte bei der Behandlung von Komplikationen des hohen Blutdrucks und bieten spezielle Ultraschallverfahren der Nieren an. Unsere Kardiologen unterstützen uns bei Herzultraschall, Herzkatheter- oder anderen Untersuchungen des Herz-Kreislaufsystems.

Wir sind auf die hormonelle Diagnostik von Blutdruckproblemen spezialisiert und betreuen Patienten mit

• sogenannten endokrinen Bluthochdruckformen (Conn-Syndrom/Hyperaldosteronismus, Cushing-Syndrom/Hypercortisolismus, Phäochromozytom-Paragangliom/Adrenalinexzeß sowie Schilddrüsenüberfunktion und Störungen der Hirnanhangsdrüse)
• niedrigem Blutdruck (Nebennierenrindenunterfunktion, Adrenogenitales Syndrom, Gitelman-Syndrom, u.a.)

Für Patienten mit Nebennierenrindenunterfunktion bieten wir zusammen mit anderen Endokrinologisch-spezialisierten Praxen und Universitätsambulanzen ein spezielles Schulungskonzept an. Dies läßt sich auch auf Patienten mit Glukokortikoidtherapie ("Cortison"-Therapie) übertragen und soll die Zahl und Schwere von "Addison-Krisen" senken. Information s.a. unter "Cortisol- und Glukokortikoidtherapie".

Weiterhin sind wir auf die Betreuung von Patienten mit Nebennierentumoren, einschließlich Nebennierenkarzinome spezialisiert.

Bisher haben wir in der Vergangenheit (Universität Düsseldorf) in Zusammenarbeit mit der Universität Würzburg Patienten in das Nebennierenrindenkarzinomregister eingeschleust und auch im Rahmen von großen international wirksamen Studienprotokollen betreut. Diese gute Tradition wird an der Universität Rostock fortgesetzt, wobei wir uns ebenso intensiv um Patienten kümmern, die nicht an klinischen Studien teilnehmen möchten. Solche Patienten profitieren jedoch auch von den Prozessen und strukturellen Fortschritten, die im Rahmen der Forschung in den letzten Jahren gemacht wurden wie die Studienpatienten selbst.

Jeden Donnerstag wird eine Sprechstunden in der endokrinologischen Ambulanz der Osteologie gewidmet, also den Knochenerkrankungen. Unsere Expertise liegt auf der Ursachensuche und der internistischen Therapie. Schwerpunktmäßig werden Patienten mit komplizierter Osteoporose, Störungen im Kalzium- und Phosphathaushalt sowie Vitamin D-Stoffwechsel betreut. Aber auch für die Behandlung von Patienten mit Morbus Paget, Hypophosphatasie oder anderen Knochenerkrankungen liegt unsererseits Expertise vor.

Nennenswert ist die Zusammenarbeit mit der Sektion für Nephrologie, die sich auf den sekundären Hyperparathyreoidismus mit Knochenkomplikationen bei Nierenerkrankungen ("metabolische Osteopathie") spezialisiert hat. Auch besteht eine enge Zusammenarbeit mit der Abteilung für Unfallchirurgie, der Klinik für Orthopädie, der Zahnklinik und z.B. dem Südstadtklinikum.

Mehr Informationen zu Spezialsprechstunden und Osteoporosestudien

Phäochromozytome und Paragangliome sind Adrenalin-, Noradrenalin- oder Dopamin sezernierende Tumore neuroandokriner Zellen der Nebenniere oder des sogenannten "Grenzstranges" (Nervenknoten).

Betroffene Patienten haben Herzrasen, Herzrhythmusstörungen, Vorhofflimmern, Bluthochdruck (manchmal aber auch niedrigen Blutdruck - je nach Hormonausschüttungsprofil), Schwitzen, Angina pectoris, Gesichtsblässe, Kopfschmerzen, Tinnitus, u.a. Diese Symptome können situativ oder anfallsartig auftreten, kombiniert sein oder nicht. Die Analytik zeigt, ob ein solcher Tumor vorliegt.

Wir bestimmen bei uns die Abbauprodukte dieser Hormone: Metanephrin, Normetanephrin und 3-Methoxytyramin im Blut mittels Massenspektrometrie (z.Zt. beste Methodik).

Es gibt verschiedene familiär auftretende Erkrankungen, nach denen man sucht, wenn ein Patient damit diagnostiziert wurde (Multiple Endokrine Neoplasie Typ 2, Neurofibromatose, von Hippel-Lindau-Syndrom, Paragangliom-Syndrom / Glomustumore, u.a.).

Gerade die Zusammenarbeit mit unserer Nuklearmedizin (DOPA-PET/CT, Mibi-Szintigraphie und -therapie, DOTATOC-PET/CT) ist für diese Patienten nutzbringend.

Für die Betreuung dieser Patienten bedarf es einer etablierten Strategie und der Zusammenarbeit verschiedener Fachbereiche. Klinisch werden die Patienten in unserem Programm für Patienten mit Neuroendokrinen Tumoren betreut, wissenschaftlich nutzen wir die nationalen und internationalen Strukturen, die sich bei der Behandlung von Patienten mit Nebennierentumoren bewährt haben, wobei wir Patienten auch in das ENS@T-Register (European Network for the Study of Adrenal Tumors) einschließen, wenn sie damit einverstanden sind.

Wird zuviel Phosphat über den Urin ausgeschieden, dann spricht man vom "Phosphatdiabetes". Hierfür gibt es angeborene (z.B. mangelnder Abbau von FGF23) und erworbene Ursachen (z.B. vermehrte Bildung von FGF23). Die Folge davon sind oft erniedrigte Spiegel für Phosphat im Blut, aber auch - und dies stört die Patienten und Ärzte oft noch mehr - niedrige Spiegel an aktiviertem Vitamin D und Kalzium. Der Phosphatverlust über die Nieren kann auch zu einer verminderten Knochenfestigkeit mit Brüchen führen. Man spricht dann von einer "phosphopenischen Rachitis".

s. osteologische Sprechstunde

Manchmal können verschiedene hormoproduzierende Organe gleichzeitig von einer Unterfunktion betroffen sein. Das kann dann daran liegen, daß ein Fehler im Immunsystem dazu führt, daß verschiedene hormonproduzierende Organe gleichzeit angegriffen und mitunter auch zerstört werden. Hierbei sind verschiedene Kombinationen denkbar: Nebennierenunterfunktion und Schilddrüsenunterfunktion, Bauchspeicheldrüsenunterfunktion mit Diabetes mellitus Typ 1 und Schilddrüsenunterfunktion oder  Nebennierenunterfunktion, Schilddrüsenunterfunktion und Bauchspeicheldrüsenunterfunktion mit Diabetes mellitus Typ 1. Manchmal sind auch die Nebenschilddrüsen ("Hypoparathyreoidismus") oder weitere hormonbildende Drüsen (Keimdrüsen mit früher Menopause) betroffen. Es können auch andere Organe und Zellsysteme vom Immunsystem angegriffen werden und zusammen mit einer hormonellen Fehlfunktion assoziiert sein: z.B. Vitiligo (sog. "Weißfleckenkrankheit", wenn die Melanin-produzierenden Hautzellen zerstört werden) oder chronische Gastritis Typ A (eine chronische Magenentzündung, bei der die Säureproduktion nicht mehr stattfindet). Es sind noch weitere typische Störungen und Kombinationen dieser Störungen bekannt. Einige treten dabei häufiger auf (z.B. Schilddrüsenunterfunktion), andere erfreulicherweise eher selten.

Ähnliche Störungen können als familiäre Variante auftreten, bei anderen Stoffwechselproblemen (z.B. "Bronzediabetes") oder nach der Therapie mit Immunmodulatoren (z.B. Interferon-Therapie, Immuncheckpoint-Inhibitoren, u.a.).

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Die Schilddrüse liegt im Hals vor dem Kehlkopf und wird von der Hirnanhangsdrüse durch das TSH angesteuert. Das TSH dockt an der Schilddrüsenzelle an und bewirkt den Zusammenbau von Aminosäuren und den Einbau von Jod: das Schilddrüsenhormon Thyroxin ("T4") wird synthetisiert. Dieses Thyroxin wird zu einem großen Teil an Eiweiß gebunden (z.B. Thyreoglobulin) und bleibt zu einem kleinen Anteil ungebunden ("freies T4"). Dieses Verhältnis von gebundenem und freiem Hormon wird z.B. durch weibliche Geschlechtshormone stark verändert. Dies geschieht z.B. wenn man die Pille einnimmt, während einer Schwangerschaft oder während eines Regelzyklus. Beide Hormonanteile, gebunden und frei, werden über das Blut überallhin transportiert und erreichen quasi alle Zellen im Körper. Denn alle Zellen haben Rezeptoren ("Empfängermoleküle") für Schilddrüsenhormon und benötigen dies für ihre eigenen Stoffwechselprozesse und Aktivitäten. Dabei wird ein Jodatom abgespalten, und es entsteht in der Zelle das stärker wirksame Thyronin ("T3"). Ein kleiner Teil des Thyronins gelangt in das Blut zurück und wird dort entweder gebunden oder als "freies T3" transportiert. T4 und T3 melden der Hirnanhangsdrüse, ob genug Schilddrüsenhormon im Blut zur Verfügung steht, worauf die Hirnanhangsdrüse die Produktion von TSH adjustiert.

Erkrankungen der Schilddrüse gehören zu den häufigsten überhaupt in Deutschland.

Wenn bei Kindern die endokrinologischen Störungen gut behandelt werden, dann erreichen sie das Erwachsenenalter, und es ändern sich manche Behandlungsziele. Vielleicht wird eine Schwangerschaft angestrebt, die besondere Ansprüche an die Stoffwechseleinstellung stellt und eine besondere Situation darstellt, vielleicht steht der Arbeitsalltag im Vordergrund. In dieser Zeit erhalten längerfristige Behandlungsziele mehr Wert. War in der Kindheit vielleicht das Wachstum die Zielgröße, so ist es jetzt der Knochenstoffwechsel oder die Osteoporose, welche in den Vordergrund treten. Manche Therapien können deshalb geändert werden, oder eine erneute Testung ist notwendig, bevor Hormone weiter verschrieben werden dürfen.

Das erfordert eine gute Zusammenarbeit zwischen dem Bereich der pädiatrischen Endokrinologie in unserer UKJ und unserer Sektion in der Inneren Medizin.

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