Polygl. Autoimmunsyndrom

Was ist das?

Von einem polyglandulären Autoimmunsyndrom wird gesprochen, wenn mehrere hormonproduzierende Gewebe durch einen Prozess zu schaden kommen, den das Immunsystem bewirkt. Das besondere hierbei ist, daß sich zum einen typische Kombinationen ergeben und zum anderen auch Zellen betroffen sein können, die sich nicht in einer Drüse befinden (z.B. Belegzellen des Magens, Darmzellen, Melanin-produzierende Zellen der Haut, u.a.).

Beim polyglandulären Autoimmunsyndrom Typ 1 liegt ein Gendefekt vor, der dazu führt, daß bereits im frühen Kindesalter typische Autoimmunkrankheiten auftreten, die zusammen mit einem Pilzbewuchs der Schleimhaut einhergehen kann. Das polyglanduläre Autoimmunsyndrom Typ 2 tritt bei verschiedenen Genkombinationen auf, wovon einzelne Erbinformationen auch weitergegeben werden. Andere Faktoren scheinen bei der Ausprägung jedoch auch eine größere Rolle zu spielen, wie z.B. Stillzeit, Ernährung, Darmflora, u.a. Interessant hierbei ist, daß in der Familie ganz unterschiedliche Erkrankungskombinationen auftreten können oder keine. Ähnliche Krankheitskombinationen wie beim polyglandulären Autoimmunsyndrom können auch entstehen, wenn der Körper eine Eisenüberladung hat (z.B. bei Transfusionstherapie oder Eisenspeicherstörungen).

Typische Angriffe des Immunsystems richten sich beim polyglandulären Autoimmunsyndrom gegen:

Nebenniere

Eine Unterfunktion der Nebennierenrindenzellen führt zu Veränderungen der Blutsalze und des Blutdrucks (s. dort) und zu einem Energiemangel, der jede Körperzelle betrifft. Diese Erkrankung wurde zuerst von Thomas Addison beschrieben und trägt heute seinen Namen: Morbus Addison (s. dort unter "Nebenniere und Blutdruck" bzw. unter "Cortisol und Glukokortikoidtherapie").

Eierstöcke und Hoden

Östradiol - Cortisol, Testosteron - Aldosteron - Cortison; diese Namen für Steroidhormone sind alle sehr ähnlich. Sie ähneln auch sehr stark als Moleküle miteinander. Das liegt daran, daß Eierstöcke, Hoden und Nebennierenrindenzellen aus gleichen Vorläuferzellen hervorgehen und im Prinzip diesselbe Arbeit machen: Produktion von Steroidhormonen. Deshalb kann sich ein Angriff des Immunsystems gegen Nebennierenzellen auch gegen die Keimdrüsen der Frau oder des Mannes richten. Als Folge entsteht ein Testosteron- oder Östradiolmangel (z.B. mit früher Menopause). In beiden Fällen kann sich eine Osteoporose entwickeln.

Insulin-produzierende Zellen der Bauchspeicheldrüse

s. Diabetes mellitus Typ 1 

Belegzellen des Magens

Die Immunreaktion kann sich in diesem Fall gegen die Magenzellen richten, die für die Aufnahme von Vitamin B12 sehr wichtig sind. Man spricht dann von einer Autoimmungastritis. Deren Folge kann ein schwerer Vitamin B12-Mangel sein. Liegt ein solcher vor, wird die Blutbildung schwer beeinträchtigt und es entsteht eine Blutarmut (sog. "makrozytäre Anämie" / "Perniziosa"). Außerdem wir dann die Funktion von Nervenzellen wird auf Dauer geschädigt.

Darmzellen

Auch der Darm kann durch diese Form der Autoimmunerkrankung betroffen sein. In diesem Fall entwickelt sich eine Allergie gegen das Klebereiweiß, welches die meisten Getreidesorten enthalten (Gliadin). Es entsteht in der Folge eine Entzündung des Darms, die die Struktur der Darmzotten nachhaltig stört. Man spricht dann von der sog. "Sprue" oder "Zöliakie". In unserer Abteilung für Gastroenterologie liegt ein besonderer Schwerpunkt auf der Betreuung von Patienten, die eine nachhaltige Funktionsstörung des Darms entwickelt haben und in deren Folge eine Mangelernährung entstehen kann.

Nebenschilddrüsen

Eine Unterfunktion der Nebenschilddrüsen kann die Folge sein. Diese fällt mitunter durch niedrige Kalziumspiegel oder erhöhte Phophatwerte im Blut auf. Symptome können Kribbeln und Gefühlsstörungen (Brennen, Taubheit) von Händen, Füßen, Gesichtspartien, usw. sein.

Melanin-produzierende Zellen der Haut

Dabei kann es zur sog. "Vitiligo" (im Volksmund "Weißfleckenkrankheit") der Haut kommen. Hierbei entwickeln sich oft landkartenartige weiße Stellen der Haut, die nahezu symmetrisch auftreten (also rechte und linke Körperhälfte gleichermaßen). Mitunter bedürfen diese Stellen einer besonderen Sonnenschutzpflege.